Клиническая картина и препараты при абсансной эпилепсии

Абсансная эпилепсия

Впервые термин «абсанс» (франц. «отсутствие») был введен в 1824 году французским психиатром Л. Кальмеем для обозначения бессудорожных припадков, в основе которых лежало кратковременное замирание пациента.

Приступы, раньше называвшиеся «малой болезнью» (petit mal), были известны еще Гиппократу.

Что это такое

Это генерализованные (т.е затрагивающие весь организм) эпилептические бессудорожные приступы. Они заключаются во внезапном нарушении сознания и могут сопровождаться непроизвольными движениями, которые часто не отличаются от обычных действий человека.

Первые признаки этой формы эпилепсии проявляются в детском (4-7 лет) или молодом возрасте (15-30 лет). Начало заболевания до 4 лет не характерно ввиду незрелости головного мозга. Девочки болеют чаще мальчиков.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра абсансная эпилепсия может иметь следующие шифры: G40.3 (генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы), G40.4 и G40.7.

Какие абсансы бывают

Абсансная эпилепсия: какие абсансы бываютАбсанс – эпилептический приступ, характеризующийся нарушением сознания и отсутствием судорог.

В это время у больного отсутствует сознание, текущая деятельность и разговор прерываются, и он уподобляется недвижимой статуе с пустым взглядом.

Контакт невозможен, у пациента нет реакции на внешние раздражители.

Такое состояние длится несколько десятков секунд (как правило, 10-20), затем он возвращается к прерванной деятельности.

Характерна тотальная амнезия, память о только что произошедшем припадке отсутствует. Описанное соответствует типичному (классическому) абсансу.

При сложном абсансе к бессознательному состоянию присоединяются двигательные феномены, т.е. стереотипные движения, свойственные каждому больному: причмокивание губами, подергивание определенными группами мышц, вращение глазами, жестикуляция, запрокидывание головы и т.д.

Иногда это напоминает осознанную деятельность: расчесывание, топтание. Моторные проявления приступа называются компонентами.

При выраженных абсансах может наблюдаться расслабление мышц тела и падение человека. После приступа он может осознать произошедшее.

Сложные формы

  1. С мягкими клоническими компонентами: протекают с неконтролируемыми ритмичными двусторонними движениями одной или нескольких групп мышц (подмигивание, поднятие бровей, сгибание конечностей, вращение головой) разной степени выраженности. Это могут быть едва заметные глазу постороннего наблюдателя тики или ярко выраженные действия.
  2. С атоническим компонентом: характеризуется постепенным или скачкообразным снижением силы мышечного тонуса. Это приводит к опусканию головы, рук, сползанию со стула, реже — падению.
  3. С тоническим компонентом: выражается в повышении мускульного тонуса. В результате усиливаются сгибательные или разгибательные движения с одной или обеих сторон. Наиболее характерным является закатывание глазных яблок.
  4. С автоматизмами: возникают при длительности приступа более 15 секунд. Это повторяющиеся движения, которые часто создают видимость произвольности происходящего.
  5. Вид автоматизма Проявления
    Жестовый Поглаживание, расстегивание одежды, хлопанье в ладони, отряхивание.

    Мимический

    Выражение различных эмоций лицевой мускулатурой: удивление, гнев, радость, смех.
    Оральный Причмокивание губами, высовывание языка, зевота.
    Алиментарный Облизывание губ, глотание.
    Амбулаторный Уход из дома, хождение во сне.
    Вербальный Произнесение определенных звуков, слов или фраз, бормотание.
  6. С вегетативными компонентами: повышенное слюноотделение, учащение частоты дыхания и сердечных сокращений, бледность или покраснение лица, потливость, озноб, ползанье «мурашек» по коже, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание или дефекация.
  7. Смешанные абсансы: наиболее распространены. Для них характерно сочетание вышеперечисленных компонентов различной степени выраженности.

Причины возникновения

Абсансная эпилепсия: причины возникновенияАбсансная эпилепсия относится к идиопатическим формам заболевания, т.е. причина ее достоверна не установлена.

Ведущая роль в развитии в настоящий момент отводится наследственным мутациям, но единственного причинного гена не обнаружено.

У больных с разными клиническими проявлениями изменены различные участки хромосом.

В результате в участке головного мозга формируется эпилептический очаг, определяющий «судорожную готовность». Для полного развития болезни необходимо сочетание с факторами риска:

  • травмы головного мозга;
  • воспалительные заболевания центральной нервной системы (в т.ч. протекающие внутриутробно);
  • опухолевые новообразования головного мозга.

Провоцирующими факторами, которые непосредственно запускают приступы, являются:

  • гипервентиляция, вызывающая изменения соотношения в крови кислорода и углекислоты;
  • хроническая интоксикация различными отравляющими веществами;
  • нарушение содержания в нейронах головного мозга нейромедиаторов;
  • повышенная умственная активность;
  • стресс;
  • бессоница;
  • быстро меняющиеся визуальные объекты (телевизор, монитор).

Симптомы

Общей чертой абсансов является внезапная кратковременная утрата связи с реальностью. Возникает она преимущественно на фоне полного благополучия (отсутствие предвестников).

Иногда перед приступом наблюдается головокружение, шум в ушах, тошнота, изменение поведения.

Во время приступа больной застывает на месте, его взгляд недвижимо устремлен вдаль. Производимые до этого действия прекращаются. Человек не реагирует на внешние раздражители, на вопросы не отвечает, после восстановления сознания о произошедшем не помнит.

Частота припадков велика, достигает десятков и даже сотен в сутки в тяжелых случаях.

Симптомы классических (типичных) и атипичных абсансов имеют отличительные черты.

Симптом (критерий) Простой абсанс Сложный абсанс
Продолжительность Секунды Десятки секунд
Реакция на внешние раздражители Полностью отсутствуют Может незначительно сохраняться
Память о произошедшем Отсутствуют Может частично сохраняться
Предвестники приступа Отсутствуют Возможны
Двигательные феномены Не характерны Характерны

Диагностика

Абсансная эпилепсия: диагностикаВыявлением и последующим лечением абсансной эпилепсией занимается врачи-невролог или эпилептолог.

Для постановки диагноза необходима характерная клиническая картина и специфические изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ). По данным ЭЭГ абсансы делятся на типичные и атипичные.

К типичным относятся простые и сложные абсансы, при которых на электроэнцефалограмме выявляется генерализованная, синхронная, симметричная пик-волновая активность с частотой 3 волны в 1 секунду, замедляющаяся в ходе припадка до 2-2,5. В подавляющем большинстве случаев они встречаются у детей.

Атипичным по данным ЭЭГ абсансом является приступ с симметричными, двусторонними пик-волнами с частотой 2 в секунду, множественными пиковыми волнами с частотой 4-6 в секунду.

Несмотря на то что электроэнцефалограмма является «золотым стандартом» диагностики абсансной эпилепсии (особенно если выполняется во время припадка), встречаются пациенты с абсолютно нормальной ЭЭГ.

Для исключения органической патологии головного мозга (опухоли, кисты, воспалительные заболевания) пациенту показаны магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Лечение и первая помощь при приступе

Лечение и любые его изменения должны проводится под строгим контролем врача. Основой терапии является Этосуксимид и производные вальпроевой кислоты.

В случае необходимости назначают бензодиазепины или препарат нового поколения – Ламотриджин. При недостаточном контроле эпилепсии возможна комбинация указанных препаратов. Длительное отсутствие приступов (2-3 года) позволяет рассмотреть вопрос отмены медикаментозного лечения.

При абсансах первая помощь требуется редко, т.к. они быстро проходят самостоятельно. Достаточно обеспечить приток свежего воздуха, поддерживать голову, предотвратить западение языка и травмирование пациента (при сложных абсансах).

Особенности терапии в детском возрасте

Абсансная эпилепсия: особенности терапии в детском возрастеПри условии ранней диагностики и успешно подобранных медикаментов ремиссии удается достичь у 90% пациентов детского возраста.

Препаратами первой линии являются Вальпроаты и Ламотриджин.

Терапия начинается с минимальных дозировок (в зависимости от массы тела ребенка) и корректируется при необходимости.

Длительное отсутствие приступов (более 2-х лет) и неврологических проблем, нормальные показатели ЭЭГ, соответствующее возрасту развитие ребенка являются критериями постепенного прекращения приема лекарственных препаратов. Их отмена должна проводится под контролем эпилептолога.

Прогноз и профилактика у детей и взрослых

Эта форма эпилепсии обладает относительно благоприятным течением. При корректно подобранной терапии ремиссии удается достичь у 80-90% пациентов.

Наилучший прогноз наблюдается у пациентов с простыми абсансами и у детей. У них приступы часто проходят к взрослому возрасту самостоятельно.

Абсансы с двигательным компонентом хуже поддаются коррекции, часто требуется прием нескольких противоэпилептических препаратов.

Профилактические мероприятия сводятся к соблюдению охранительного режима с целью предотвращения приступов. Необходимо:

    Абсансная эпилепсия: прогноз и профилактика у детей и взрослых

  1. Соблюдать режим дня, достаточное время сна.
  2. Ограничить прием психоактивных веществ (кофеина, алкоголя).
  3. Избегать чрезмерной физической и умственной активности, стрессовых ситуаций.
  4. Исключить пороговые аудио-визуальные раздражители (громкие звуки, яркая телекартинка)

Абсансная эпилепсия является распространенной патологией (чаще – у детей), причиной которой являются генетические дефекты.

Для нее характерно отсутствие типичных судорожных приступов. Их эквивалент – кратковременная потеря сознания и утрата связи с реальным миром.

В основе диагностики лежит электроэнцефалографическое исследование. При своевременно начатом лечении под контролем опытного эпилептолога прогноз относительно благоприятный.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.