В чем причины Кожевниковской эпилепсии и можно ли её вылечить?

Кожевниковская эпилепсия

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Что это такое

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.

Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

Кожевниковская эпилепсия: что этоУ пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

  • клонические сокращения какой-либо группы мышц;
  • генерализованные судорожные припадки;
  • очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.

Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

  • менингит;
  • полиомиелит;
  • туберкулез;
  • сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Кожевниковская эпилепсия: симптомыГлавными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

  • постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
  • периодические генерализованные эпиприступы;
  • мышечные парезы и атрофия;
  • сниженная чувствительность конечностей;
  • плохая координация движений;
  • нарушение интеллекта;
  • психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.

Диагностика

Кожевниковская эпилепсия: диагностикаДиагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

Для точной постановки диагноза важно установить причину.

Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.

Основные методы:

  1. Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию.

    Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна).

  2. КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.
  3. Если причина эпилепсии не выявлена, исследуют сахар крови, делают биохимический анализ крови. Невролог исследует рефлексы, координацию движений, мышечную силу.

    При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

  1. Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
  2. Купирование судорожного синдрома.
Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Эпилепсия Кожевникова: лечение болезниОперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

  • таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
  • операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Особенности терапии у детей

Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.

Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств.

Первая помощь

Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое.

Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок.

Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.

Прогноз и профилактика

К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов.

В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут).

Кожевниковская эпилепсия: прогноз и профилактикаОни следуют один за другим, больной не может прийти в сознание.

Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов.

Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.

Также у больных, даже принимающих препараты, со временем усугубляются неврологические отклонения, нарастает гиперкинез, прогрессируют психические расстройства.

Мерой профилактики является предотвращение заражения инфекциями (энцефалитом, менингитом). Главная защита от этих заболеваний — вакцинация.

Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует:

  • соблюдать режим дня;
  • полноценно питаться;
  • не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе);
  • не переохлаждаться и не перегреваться;
  • избегать нервного и физического напряжения.
Таким пациентам запрещено водить транспорт, подниматься на большую высоту, работать с движущимися механизмами, долго находиться на солнце.

Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети.

Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.